Identificato un composto che potrebbe essere utilizzato per ‘rafforzare’ il cuore dei pazienti con distrofia muscolare di Duchenne. Si tratta del ‘poloxamer 188’ (P188), un emulsionante ampiamente utilizzato nelle creme cosmetiche e nei prodotti farmaceutici. Secondo lo studio statunitense pubblicato sulla rivista Nature, il composto agirebbe come un ‘elasticizzante’, aumentando la capacita’ del cuore di dilatarsi. Le cellule cardiache dei pazienti con la distrofia di Duchenne sono innaturalmente rigide e, di conseguenza, tendono a ‘strapparsi’ durante l’alternarsi di contrazioni e distensioni che permettono al cuore di funzionare come una ‘pompa’. Tanto che l’insufficienza cardiaca rappresenta la seconda causa di morte per questi pazienti. I primi esperimenti sui topi con una forma sperimentale di Duchenne hanno mostrato che la somministrazione del P188 previene lo svilupparsi di lesioni anche nel caso che il cuore sia costretto a lavorare sotto sforzo. L’autore Joseph Metzger, dell’University of Michigan (Ann Arbor), spiega che ”finora, le prime sperimentazioni cliniche suggeriscono che il P188 non possa essere utilizzato per lunghi periodi. Tuttavia – aggiunge – sono necessari ulteriori ricerche per determinarne i dosaggi ottimali ma, comunque, potrebbe essere utilizzato per ridurre i rischi cardiaci per i pazienti con Duchenne che si devono sottoporre ad operazioni chirurgiche”. Lo studio e’ stato condotto su topi con una mutazione che danneggia il gene per la distrofina, rendendo fragile la membrana che circonda le cellule muscolari. Per questo, quando le cellule cardiache si ‘allungano’ per permettere al cuore di riempirsi di sangue, si formano degli ‘strappi’ da cui entrano gli ioni calcio, innescando la morte cellulare. Gli esperimenti in provetta indicano che il P188 aumenta del 20% la capacita’ di ‘allungarsi’ delle cellule distrofiche. Mentre quelli sui topi mostrano che riesce a prevenire l’insufficienza cardiaca dovuta a tachicardia indotta con dobutamina.
