Pulizia della cellula non fatta a dovere: sembra questo uno dei meccanismi alla base della sclerosi laterale amiotrofica (Sla), grave malattia neurodegenerativa dalle cause ancora in gran parte sconosciute. È quanto emerge da uno studio finanziato da Telethon e pubblicato sulla rivista Human Molecular Genetics da Caterina Bendotti dell'Istituto di Ricerche Farmacologiche Mario Negri e Silvia De Biasi dell'università degli Studi di Milano.

Nei malati di Sla si verifica una progressiva perdita dei motoneuroni, le cellule nervose che comandano i muscoli e quindi attività vitali come movimento, linguaggio, deglutizione e respirazione. Da tempo i ricercatori sanno che nei motoneuroni con Sla ci sono proteine dalla struttura anomala, il cui accumulo può provocare il malfunzionamento e quindi la morte di queste cellule. In condizioni normali, le cellule controllano in modo molto accurato qualsiasi proteina prodotta, regolando in particolare la demolizione di quelle danneggiate o alterate tramite vie metaboliche specializzate.
Una di queste vie è quella che gli scienziati chiamano proteasoma, un insieme di enzimi che di fatto "digerisce" le proteine da eliminare, distruggendole.
Lo studio di Bendotti e De Biasi dimostra che nella Sla c'è un difetto proprio nell'attività del proteasoma. La sperimentazione è stata effettuata nel topo geneticamente modificato che produce una forma mutata della SOD1 (si trova nel 20% delle forme ereditarie di Sla) e che ha decorso clinico e alterazioni cellulari simili a quelli che si vedono nei malati. Usando la proteina fluorescente GFP (tecnologia premiata dall'ultimo Nobel) i ricercatori hanno visto che nei motoneuroni malati il proteasoma è malfunzionante. Questi risultati confermano quelli ottenuti nel 2007 dallo stesso gruppo sulle singole cellule con SOD1 mutata.
La scoperta apre la strada a cure basate su sostanze in grado di supportare e rinforzare l'attività detossificante del proteasoma.