Una malattia che colpisce il sistema nervoso

Sclerosi Laterale Amiotrofica

La Sla (Sclerosi Laterale Amiotrofica) è una malattia degenerativa e progressiva del sistema nervoso e colpisce i motoneuroni, che danno impulsi ai muscoli. I muscoli non recepiscono più i comandi e diventano atrofici, si spengono. Mani, gambe e braccia non rispondono alle sollecitazioni, si arriva alla paralisi del corpo. Vengono attaccati i muscoli di respirazione e deglutizione, così si procede alla tracheotomia – incisione della trachea per via chirurgica, per consentire al paziente di respirare - e all’alimentazione tramite sondino. La Sla risparmia la mente e le funzioni sensoriali, sessuali, intestinali e vescicali. La morte in genere arriva per blocco della respirazione o per una superinfezione bronchiale. In media si sopravvive dai tre ai cinque anni, ma ci sono pazienti che resistono per dieci anni e più.

Nota come morbo di Gehrig

In Europa, fino a pochi decenni fa, si chiamava malattia di Charcot, dal cognome del neurologo francese che per primo la descrisse verso la fine dell’Ottocento. Negli Stati Uniti, però, a partire dagli anni Quaranta cominciarono a definirla morbo di Gehrig, in ricordo di Lou Gehrig, il campione americano di baseball, ucciso dalla Sla all’età di 38 anni nel 1941.

I sintomi

L'inizio della Sla può essere così subdolo che i sintomi vengono spesso trascurati. I sintomi iniziali includono brevi contrazioni, crampi, una certa rigidità dei muscoli, o una loro debolezza che influisce sul funzionamento di un braccio o di una gamba; e/o voce indistinta o tono nasale. Questi disturbi generali si sviluppano in forme di debolezza più evidente o atrofia che possono portare il medico a sospettare una forma di Sla. In ogni caso questo è un morbo difficile da diagnosticare. Al momento non esiste un test che possa confermare senza dubbio il male. L’elettromiografia (EMG) e la velocità di conduzione nervosa (VCN) sono di solito gli esami più indicati.

La cura

No, la malattia è irreversibile. L’unico farmaco prescritto è il Rilutek, palliativo a base di riluzolo che rallenta, ma non arresta, il decorso (e le controindicazioni sono tante). Sono state fatte sperimentazioni con le cellule staminali. Il professor Francesco Fornai, dell’Università di Pisa, e la sua equipe stanno lavorando sul litio, che come farmaco è usato da molti anni in psichiatria. Il professor Fornai ha somministrato sali di litio a 16 ammalati di morbo di Gehrig, con speranza di vita limitata a un anno, e tutti sono sopravvissuti oltre i 16 mesi. Si guarda con fiducia agli Stati Uniti, dove la ricerca è stata finanziata con milioni di dollari. In generale sarebbe importante che le grosse case farmaceutiche si decidessero a investire con decisione nella ricerca.

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